L'Orecchio

Le malformazioni
Si tratta di alterazioni anatomiche del padiglione auricolare che rappresentano talvolta un problema prettamente estetico mentre in altri casi vi si può essere associato un deficit funzionale. Il trattamento delle malformazioni auricolari è di tipo chirurgico. Tra le principali malformazioni dell’orecchio esterno troviamo:

• ORECCHIO AD ANSA: conosciuto comunemente come “orecchio a sventola”, consiste in una eccessiva proiezione e anteriorizzazione del padiglione auricolare. È generalmente una anomalia congenita, bilaterale, che non ha ripercussioni importanti tanto sull’aspetto funzionale dell’orecchio quanto piuttosto sull’aspetto estetico e psicologico del soggetto. Il trattamento è di tipo chirurgico e può essere eseguito anche in età pediatrica a partire dai 6 anni.
• COLOBOMA: È la partizione del lobo in 2 o più parti. Può essere congenito o acquisito per l’uso di orecchini pesanti. La risoluzione è di tipo chirurgico.
• FISTOLA AURIS: Si tratta di fistole congenite del padiglione, a carattere ereditario, spesso bilaterali, talvolta associate ad altre malformazioni dell’orecchio esterno, dovute alla persistenza di residui embrionali. La sintomatologia è rappresentata dalla fuoriuscita di liquido sieroso prodotto dalle ghiandole contenute nella parete della fistola. Possono andare incontro ad infezioni e l’orifizio esterno con il tempo può assumere l’aspetto di pseudo-cisti. Il trattamento è di tipo chirurgico.
• ATRESIA AURIS: Malformazione congenita che si presenta come un’ostruzione del condotto uditivo esterno da parte di tessuto fibroso. Determina un’ipoacusia di tipo trasmissivo. La correzione del difetto è di tipo chirurgico.
• IPOPLASIA O APLASIA AURIS: Si tratta di una malformazione congenita ad eziologia sconosciuta caratterizzata da una alterazione nello sviluppo del padiglione auricolare fino alla sua completa assenza. Tale malformazione è generalmente associata a malformazioni anche della cavità timpanica e della catena ossiculare per cui, a completamento diagnostico, è utile l’esecuzione di una TC dell’orecchio. Dal punto di vista clinico l’ipoplasia e l’aplasia auris comportano una alterazione non solo estetica ma funzionale, rappresentata da una ipoacusia di tipo trasmissivo. La terapia è di tipo chirurgico volta alla ricostruzione chirurgica del padiglione auricolare e del meccanismo uditivo.

Le esostosi e gli osteomi
Esuberanze ossee localizzate a livello del condotto uditivo esterno, di natura benigna, a lenta crescita, generalmente asintomatiche. La presenza di sintomi quali ipoacusia e dolore insorge quando queste escrescenze hanno raggiunto dimensioni tali da occludere il condotto o prendere contatto tra di loro. La terapia è chirurgica.

L’otite esterna
Si tratta di un processo infiammatorio diffuso a carico del condotto uditivo esterno che può estendersi alla membrana timpanica e al padiglione. Ha un’eziologia batterica nella maggioranza dei casi e più raramente virale. Dal punto di vista sintomatologico è caratterizzata dalla comparsa alquanto repentina di otodinia, associata o meno ad otorrea, ipoacusia o senso di ovattamento auricolare, arrossamento e gonfiore a carico del condotto, talvolta prurito. La diagnosi è per lo più clinica mediante la visita di uno specialista otorinolaringoiatra. Il trattamento è di tipo medico, consiste nella somministrazione di antibiotici per via sistemica e ad uso topico nelle forme non complicate da perforazione timpanica.

 

L’otite media acuta
L’otite media acuta è un processo infiammatorio a carico dell’orecchio medio. Si distingue principalmente in una forma catarrale e una forma purulenta.

L’otite media acuta catarrale è essenzialmente legata ad una ostruzione della tuba di Eustachio. La tuba è un condotto che mette in comunicazione l’orecchio medio con il rinofaringe permettendo una adeguata ventilazione della cassa timpanica, il bilanciamento dei valori pressori tra interno ed esterno dell’orecchio e il drenaggio di secrezioni dall’orecchio verso il naso. La sua ostruzione determina quindi l’accumulo di secrezioni nell’orecchio, una cattiva ventilazione della cassa timpanica che predispone all’insorgenza di infezioni e dunque difficoltà nella compensazione. Cause di ostruzione tubarica possono essere, nell’adulto, patologie a carico delle fosse nasali/rinofaringe o processi infiammatori a carico della tuba stessa, mentre nel bambino la causa più frequente è l’ipertrofia adenoidea. Dal punto di vista sintomatologico l’otite media acuta catarrale è caratterizzata da otodinia, ipoacusia con senso di ovattamento auricolare e autofonia, talvolta comparsa di acufeni di tonalità grave. La diagnosi è per lo più clinica mediante visita specialistica di un otorinolaringoiatra il quale attraverso l’esame otoscopico/otomicroscopico dell’orecchio sarà in grado di identificare la patologia e richiedere gli opportuni approfondimenti diagnostici (Timpanogramma, TC, Endoscopia nasale). La terapia è in primo approccio di tipo medico, atta a rimuovere la causa dell’ostruzione, favorire il drenaggio della secrezione attraverso la Tuba e prevenire sovrainfezioni. In mancanza di una risoluzione, bisognerà ricorrere ad una terapia di tipo chirurgico con posizionamento di un tubo di drenaggio transtimpanico.

L’otite media acuta purulenta è un’infezione batterica dell’orecchio medio. I batteri possono raggiungere questa sede o dal condotto uditivo esterno (in presenza di perforazione timpanica), o dalla tuba o per via ematica. L’infezione può essere associata a rialzo febbrile e, dal punto di vista sintomatologico è caratterizzata da otodina, senso di ovattamento e ipoacusia; l’accumulo di essudato purulento nell’orecchio medio può determinare la rottura della membrana timpanica e la comparsa di otorrea. Con il drenaggio dell’empiema timpanico la sintomatologia tende ad attenuarsi. La diagnosi si basa fondamentalmente sull’otomicroscopia adiuvata in alcuni casi dall’esame TC dell’orecchio La terapia è di tipo medico.

L’otite media cronica
Si tratta di una cronicizzazione di un’infezione acuta generalmente a causa o di un trattamento inadeguato o non tempestivo o per la particolare aggressività del patogeno o ancora per la presenza di fattori favorenti generali (diabete, immunodeficienza) o regionali (adenoiditi, rinofaringiti ricorrenti). L’otite media cronica può presentarsi in 3 forme:

Otite media cronica semplice caratterizzata dalla presenza di perforazione timpanica per lo più asintomatica con otorrea generalmente non purulenta, senza importanti alterazioni delle strutture dell’orecchio medio, ipoacusia di tipo trasmissivo. La diagnosi si basa fondamentalmente sull’otomicroscopia ed esame audiometrico. Il trattamento è di tipo chirurgico volto a ricostruire l’integrità del timpano e bonificare l’orecchio medio dall’infezione.

Otite media cronica granulomatosa è spesso un’evoluzione dell’otite media cronica semplice caratterizzata, rispetto alla precedente, dalla formazione di tessuto di granulazione esuberante che occupa la cavità timpanica, coinvolgendo le strutture in essa contenute. Rispetto all’otite media cronica semplice in questo caso l’ipoacusia può essere di entità maggiore a causa del blocco ossiculare da parte del tessuto neoformato; l’essudato è spesso di tipo purulento in quanto la secrezione endotimpanica, ostacolata dalla presenza delle granulazioni, resta stagnante nel cavo timpanico e può andare incontro a sovrainfezioni e complicanze. La diagnosi si basa fondamentalmente sull’otomicroscopia e l’esame audiometrico, talvolta completata da un esame TC dell’orecchio. Il trattamento è di tipo chirurgico e prevede l’asportazione del tessuto patologico, e il ripristino dell’integrità timpanica.

Il colesteatoma
È una forma severa di otite media purulenta cronica dalla quale possono derivare complicanze addirittura mortali. Esiste una forma a timpano chiuso (congenita) ma nella maggior parte dei casi si tratta di un’infezione secondaria a perforazione della membrana timpanica in cui si ha un anomalo accrescimento di tessuto simile alla cute che invade l’orecchio medio e di qui le strutture contigue. Il colesteatoma appare come una massa biancastra, ad accrescimento espansivo con carattere erosivo. L’ubicazione nell’orecchio medio, a stretto contatto con le strutture cerebrali, i grossi vasi e nervi, rende ragione del perché questo tipo di infezione costituisca una minaccia costante ed importante per il paziente. Dal punto di vista sintomatologico è caratterizzato da otorrea persistente e maleodorante e ipoacusia. Talvolta l’otorrea può essere ridotta o mascherata da presenza di tessuto infiammatorio polipoide che occlude il condotto uditivo esterno. La diagnosi si basa fondamentalmente sull’otomicroscopia, adiuvata da un esame TC dell’orecchio e dall’esame audiometrico. La terapia è chirurgica volta all’eradicazione della patologia. La chirurgia prevede il sacrificio delle strutture coinvolte dal processo patologico (tra cui talvolta la catena ossiculare) per cui spesso è necessario anche un intervento ricostruttivo che può essere fatto contestualmente al primo intervento o con un intervento successivo. Il carattere recidivante o la persistenza di patologia per una sua incompleta asportazione all’atto chirurgico, possono rendere necessari ulteriori interventi chirurgici talvolta anche al solo scopo di controllare la salute dell’orecchio. Il controllo per mezzo di TC infatti non è sempre dirimente. Da alcuni anni però si ha a disposizione un particolare tipo di risonanza magnetica a diffusione lenta in grado di evidenziare più congruamente la presenza o persistenza di colesteatoma, riducendo così la necessità di ricorrere ad interventi di revisione nei casi esenti da patologia.

Le complicanze dell’otite
L’infezione dell’orecchio medio, se non trattata adeguatamente, può estendersi ed interessare la mastoide;  l’interessamento mastoideo è una complicanza importante dell’otite media in quanto può comportare la diffusione dell’infezione e del pus anche al di fuori dell’orecchio: nel collo, nella zona zigomatica, diffusione meningea ed endocranica con conseguenza a volte potenzialmente letali.

 

 

L’otosclerosi
È un processo osteodistrofico che interessa unicamente la capsula ossea del labirinto il cui osso viene dapprima riassorbito per essere poi sostituito da osso nuovo di tipo sclerotico, ossia più compatto. Questo determina un’anchilosi dell’articolazione stapedio-ovalare, ossia una riduzione, fino alla fissità del movimento della staffa verso l’orecchio interno. Clinicamente ciò si traduce nella comparsa di un’ipoacusia che andrà via via peggiorando al progredire della patologia. L’ipoacusia può inoltre essere associata ad acufeni e più raramente vertigini (sintomo tardivo). L’otosclerosi è una malattia ereditaria, a lenta evoluzione, più frequente nella razza bianca con incidenza doppia nel sesso femminile, bilaterale nell’85% dei casi. L’eziologia resta ad oggi sconosciuta tuttavia fattori ormonali hanno indubbia rilevanza data la particolare predilezione per il sesso femminile, l’insorgenza in epoca puberale e il peggioramento della malattia nei periodi della gravidanza e allattamento. Non esiste ad oggi una terapia utile a guarire o rallentare l’evoluzione di questa patologia ma è comunque possibile trattare i suoi effetti. L’ipoacusia secondaria a patologia otosclerotica può essere migliorata o mediante protesizzazione acustica, o attraverso l’intervento chirurgico di stapedotomia nel quale si va a sostituire la staffa, fissa e inefficiente, con una protesi a pistone in grado di ripristinare la trasmissione del suono all’orecchio interno. L’intervento di stapedotomia è generalmente eseguito in anestesia locale passando direttamente attraverso il condotto uditivo interno, senza necessità di incisione esterne.

Il neurinoma del nervo acustico
Neoformazione benigna che origina dalle cellule di rivestimento del nervo acustico, a lento accrescimento, generalmente monolaterale. Il nervo acustico si trova, insieme al nervo facciale e ai nervi dell’equilibrio, nell’angolo ponto-cerebellare, ossia in una regione della fossa cranica posteriore in vicinanza del bulbo e del cervelletto. Nonostante il carattere benigno della neoformazione, il suo accrescimento determina fenomeni di compressione a carico delle delicate strutture circostanti causando danni non solo al nervo acustico stesso ma anche ai nervi dell’equilibrio e al facciale fino a coinvolgere, in fasi molto avanzate, il cervelletto e altri nervi cranici.  La sintomatologia, fin quando il tumore non ha dimensioni tali da interessare le strutture contigue, è spesso sfumata e caratterizzata da insorgenza di ipoacusia ipsilaterale al tumore, comparsa di acufeni e vertigine. Nei tumori di grosse dimensioni può inoltre comparire paralisi del nervo facciale e in fasi molto avanzate segni cerebellari e deficit di altri nervi cranici. La diagnosi di neurinoma del nervo acustico si basa sull’esecuzione di esame audiometrico tonale e vocale, ABR e RM con mezzo di contrasto. Il trattamento di questa patologia va ponderato in base a diversi fattori (dimensione del tumore, velocità di accrescimento, età e condizioni cliniche del paziente). La terapia è prevalentemente chirurgica anche se in casi selezionati può essere indicato il “wait and see” (attesa e controllo dell’evoluzione) o la radioterapia (gamma-knife).

I tumori glomici
Anche noti come paragangliomi o chemodectomi, sono tumori benigni, riccamente vascolarizzati che originano dai corpuscoli glomici, ossia corpuscoli di tessuto neurovascolare deputati al controllo della pressione collocati lungo il decorso di alcuni nervi del basi cranio e nell’orecchio medio. A seconda della loro localizzazione possiamo distinguere i glomi in glomi timpanici, quelli originati da corpi glomici distribuiti lungo il decorso del nervo di Jacobson nell’orecchio medio, glomi giugulari derivanti dei corpi glomici presenti a livello del golfo della giugulare, glomi del vago e glomi carotidei. Si tratta tuttavia di tumori rari (rappresentano lo 0.6% dei tumori del distretto testa-collo), più frequenti nel sesso femminile, generalmente singoli, a sviluppo lento ed espansivo. A seconda della loro localizzazione possono presentarsi con sintomatologia otologica (ipoacusia, acufene pulsante, talvolta vertigini e in casi avanzati, otorragie di notevole entità) o neurologica (paralisi del VII-IX-X-XI-XII). Nel caso dei glomi timpanici, timpano-giugulari o giugulari, di interesse ORL, la diagnosi è basata sui reperti radiologici e i dati clinici (ipoacusia trasmissiva, acufene pulsante sincrono con il polso, presenza di una massa pulsante di color rosso-bluastra nell’orecchio medio-ipotimpano). Il trattamento è di tipo chirurgico con modalità di esecuzione e complicanze che variano a seconda delle dimensioni del tumore e della sua localizzazione.

Le vertigini

Neurite vestibolare
Si tratta di una infiammazione del nervo dell’equilibrio, generalmente ad eziologia virale e raramente batterica, in tal caso secondaria ad infezione purulenta dell’orecchio medio. E’ caratterizzata dal punto di vista sintomatologico dalla comparsa acuta di vertigine oggettiva, persistente, associata a fenomeni neurovegetativi (nausea e vomito) senza mai perdita di coscienza. La diagnosi si basa sulla raccolta anamnestica, l’esecuzione di un esame vestibolare con studio del nistagmo, della postura e dell’equilibrio e una valutazione radiologica per mezzo di risonanza magnetica dell’encefalo, orecchio ed angolo ponto-cerebellare. La terapia è medica, si basa sulla somministrazione di corticosteroidi ad alte dosi associati ad antivirale o antibiotico.

La vertigine parossistica posizionale benigna
Anche nota come Cupulolitiasi, è caratterizzata da episodi di vertigine oggettiva che compaiono in associazione a particolari movimenti del capo o del tronco (ad es. alzarsi o girarsi nel letto, sollevare o voltare rapidamente il capo, chinarsi bruscamente). La vertigine è di tipo rotatorio e ha una durata di pochi minuti; possono associarsi fenomeni neurovegetativi e nei periodi intercritici perdura spesso un senso di instabilità. Questo tipo di vertigine è dovuta al distacco degli otoliti. Gli otoliti sono piccole formazioni litiasiche adese ad una sostanza gelatinosa presente a livello della macula dell’utricolo, ove questi collaborano al mantenimento dell’equilibrio. La causa che determina il loro distacco è spesso sconosciuta, ad eccezione delle cupulolitiasi post-traumatiche. Una volta avvenuto il distacco, gli otoliti entrano all’interno dei canali semicircolari sollecitando erroneamente queste strutture e generando così stimolazioni anomale che mandano in confusione il sistema dell’equilibrio facendo comparire la vertigine. Ad ogni spostamento dell’otolita la vertigine apparirà di nuovo. In questi casi la terapia prevede l’esecuzione di specifiche manovre volte a riportare il cupolita nella suo posizione originale, allontanado quindi lo stimolo irritativo e determinando la scomparsa della vertigine.

La sindrome di Ménière
È una patologia causata da un abnorme accumulo di liquidi nell’orecchio interno caratterizzata, dal punto di vista sintomatologico, da episodi ricorrenti di vertigine oggettiva associata ad acufeni, generalmente di tonalità grave, senso di pienezza auricolare e un’ipoacusia fluttuante nelle fasi iniziale che si fa stabile e peggiorativa nelle fasi avanzate. La diagnosi si basa sulla raccolta anamnestica, l’esame audiometrico e vestibolare ed un particolare esame noto come Test al glicerolo che può in alcuni casi confermare la diagnosi di malattia di Ménière in base al miglioramento uditivo dopo somministrazione di glicerolo. Nelle fasi intercritiche il paziente è completamente asintomatico. Gli episodi vertiginosi possono avere frequenza e intensità variabili e talvolta la sintomatologia tende ad attenuarsi con il passare degli anni. Nelle forme lievi la terapia medica e una dieta iposodica possono aiutare a controllare la sintomatologia ma nelle forme gravi ed invalidanti è talvolta necessario ricorrere a terapie chirurgiche atte ad eliminare il sintomo vertiginoso.

Gli acufeni
Per acufene si intendono tutte quelle percezioni sonore udite dal paziente in assenza di una fonte sonora esterna che le produca. Gli acufeni possono essere sintomi di una patologia dell’orecchio ma talvolta possono presentarsi come sintomo isolato in soggetti otologicamente sani. L’acufene può essere di tonalità grave o acuta, pulsante, intermittente o continuo, di intensità variabile. In alcuni casi l’acufene rappresenta un sintomo invalidante per il paziente e spesso, tanto più il paziente ci pone attenzione, tanto più l’acufene diventa insopportabile. Alcuni fattori quali stress e stanchezza possono peggiorare l’acufene e spesso si viene a creare un circolo vizioso dal quale il paziente teme di non uscire. L’acufene va considerato come un “segno di allarme” generato dall’orecchio in uno stato di sofferenza. La sofferenza dell’orecchio può essere secondaria a patologia ma in alcuni casi si tratta di una sofferenza transitoria che regredisce senza esiti seppur lasciando in memoria l’acufene. Il paziente affetto da acufene andrà dunque trattato per la patologia che genera l’acufene (nei casi in cui questo sia secondario a patologia) ma in caso di persistenza dell’acufene anche dopo il “cessato allarme” (in assenza di patologia) il paziente dovrà imparare a rimuovere l’acufene, attraverso una terapia sonora e comportamentale. La terapia sonora e comportamentale serve ad aiutare il cervello a rimuovere l’acufene: aiuta a svestire l’acufene della veste di “segnale d’allarme” allenando il cervello ad abbinare quel suono a un rumore neutro, innocuo, che non avendo ragione d’essere, non deve perpetuarsi richiamando continuamente l’attenzione del paziente che ne è sofferente. La terapia sonora e comportamentale dell’acufene richiede sicuramente costanza e impegno da parte del paziente ma può portare grandi benefici. A questa terapia va associata una terapia farmacologica che aiuta il paziente a tollerare il sintomo riducendo la reattività del cervello all’acufene.

L’ipoacusia improvvisa
Consiste, come dice il termine stesso, in una perdita improvvisa dell’udito. Il deficit uditivo, per lo più unilaterale, può essere di diversa entità, compare generalmente in pieno benessere e può in alcuni casi associarsi alla comparsa di acufeni e vertigine. Non sempre è possibile risalire alla causa dell’ipoacusia per questo possiamo dividere le ipoacusie improvvise in forme ad eziologia sconosciuta e forme ad eziologia accertata (ad es. secondarie a trauma dell’orecchio, infezioni virali, eventi vascolari, patologie autoimmuni, neurinoma dell’acustico, sclerosi multipla, encefalite diffusa). La diagnosi si basa sulla raccolta anamnestica, l’otoscopia e l’esecuzione di es. audiometrico. Data la variegata eziologia di questa patologia è importante consigliare a tutti i pazienti con ipoacusia improvvisa l’esecuzione di una risonanza magnetica cerebrale con studio particolareggiato dell’angolo ponto-cerebellare ed ulteriori approfondimenti diagnostici mirati per i singoli casi. La terapia varia in base alla causa dell’ipoacusia. Nelle forme idiopatiche la terapia è di tipo medico si basa sulla somministrazione di corticosteroidi ad alte dosi che possono essere somministrati per via sistemica o essere iniettati direttamente attraverso il timpano.

La sordità profonda
È una condizione caratterizzata da una totale perdita dell’udito. La sordità può essere congenita o acquisita e rappresenta una grave invalidità per il soggetto che ne è affetto. Nel bambino infatti l’udito è indispensabile per sviluppo del linguaggio e per una corretta maturazione cerebrale; nell’adulto, così come nell’anziano, è mezzo fondamentale per permettere una vita sociale e l’autosufficienza. Fino ai primi anni ’70 non vi era purtroppo rimedio alla sordità ma con l’avvento dell’impianto cocleare e gli importanti progressi tecnologici degli ultimi anni, è oggi possibile ridare l’udito a persone che l’hanno perduto o a bambini nati con sordità congenita. L’impianto cocleare o “orecchio bionico” è la prima protesi impiantabile in grado di sostituire la funzionalità di un organo: l’orecchio. E’ infatti una protesi capace di captare i suoni, convertirli in impulsi elettrici ed inviarli come tali direttamente al nervo acustico. Consta di due parti, una esterna, visibile, simile ad una protesi acustica convenzionale ed una parte interna, sottocutanea, impiantata chirurgicamente nell’orecchio interno (coclea). La parte esterna contiene un microfono che riceve i suoni, un processore che li elabora e un trasmettitore che li comunica alla parte interna per mezzo di un magnete. La parte interna costa invece di un ricevitore-trasmettitore che converte i suoni in stimoli elettrici e li trasmette al nervo acustico per mezzo del filo porta elettrodi inserito chirurgicamente nella coclea. L’impianto cocleare è oggi una soluzione valida e sicura in tutti i pazienti affetti da sordità grave o profonda che non traggono beneficio dalla protesizzazione convenzionale. Criteri di esclusione sono l’agenesia o danneggiamento del nervo acustico e l’ossificazione cocleare. Nell’adulto non esiste limite di età a meno che non coesistano condizioni cliniche che controindichino l’intervento in anestesia generale; nel bambino, grazie ai programmi di screening per la sordità (Otoemissioni acustiche ed ABR) è oggi possibile avere una diagnosi sicura e precoce di sordità e quindi un intervento tempestivo. Diversi studi dimostrano infatti che nel bambino i benefici dell’impianto sono direttamente proporzionali alla precocità del trattamento, con un limite minimo di età di 6 mesi. Il progresso tecnologico ha permesso lo sviluppo di impianti cocleari sempre più piccoli, con performance sempre più avanzate e attente alle necessità del paziente. Le tre principali case produttrici di impianti cocleari Cochlear ( www.cochlear.com ), Medel ( www.medel.com ), e Advanced Bionics ( www.advancedbionics.com), offrono tutte un ricco portfolio di protesi ad alto profilo tecnologico.